HEMOFILIA PADA ANAK

Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. Bahkan sekarang, ditemukan hemofilia C namun kasusnya masih jarang ditemukan. 

Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI), dan gejalanya seringkali paling ringan diantara jenis hemofilia lainnya

Bersumber dari: Hemofilia – Jenis, Penyebab, Gejala, Pengobatan | M

Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI), dan gejalanya seringkali paling ringan diantara jenis hemofilia lainnya

Bersumber dari: Hemofilia – Jenis, Penyebab, Gejala, Pengobatan | Mediskus

Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI), dan gejalanya seringkali paling ringan diantara jenis hemofilia lainnya

Bersumber dari: Hemofilia – Jenis, Penyebab, Gejala, Pengobatan | Mediskus

Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI), dan gejalanya seringkali paling ringan diantara jenis hemofilia lainnya

Bersumber dari: Hemofilia – Jenis, Penyebab, Gejala, Pengobatan | Medisku

Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan yaitu ringan, sedang, dan berat. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami pendarahan. Mereka mengalaminya hanya dalam situasi tertentu seperti operasi, cabut gigi, atau ketika mengalami luka yang serius. Wanita hemofila ringan mungkin akan mengalami pendarahan lebih pada saat menstruasi.

Penderita penyakit hemofilia sedang lebih sering terjadi pendarahan dibandingkan hemofilia ringan, namun tidak separah hemofilia berat. Pendarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Sedangkan penderita hemofilia berat adalah yang paling parah. Mereka hanya memiliki kadar faktor VII atau IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Penderita hemofilia berat dapat mengalami pendarahan beberapa kali dalam sebulan. Terkadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Pada orang normal, apabila terjadi luka maka luka tersebut akan segera mengering. Hal ini terjadi karena adanya sistem pembekuan darah. Proses pembekuan darah dimulai dengan pengerutan pembuluh darah di sekitar luka. Tujuannya agar darah yang mengalir dapat dikurangi. Selanjutnya trombosit akan menutup luka pada pembuluh darah. Lalu faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang-benang fibrin) yang akan menutup luka pada pembuluh darah.

Pada penderita penyakit hemofilia, terdapat gangguan di sistem pembekuan darahnya. Mereka kekurangan faktor-faktor pembeku darah. Akibatnya, luka yang seharusnya mengering akan terus-menerus mengeluarkan darah. Atau pada kasus ringan luka tetap bisa mengering namun membutuhkan waktu yang lama. Kekurangan faktor-faktor pembeku darah ini lah yang menjadi penyebab hemofilia.

 

Tanda-tanda hemofilia pada pasien sangat sering terjadi pada usia anak-anak. Seorang anak yang mengalami hemofilia sangat susah untuk dapat beraktivitas, karena dikhawatirkan akan mengalami luka sehingga dapat mengeluarkan darah yang tidak dapat berhenti dan akan menyebabkan kematian bila tidak cepat ditangani. 

Apabila tidak ada riwayat keluarga yang menderita hemophilia, biasanya hemophilia terdiagnosis dari gejala-gejala yang timbul. Anak biasanya dicurigai menderita penyakit ini pada saat mulai merangkak atau berjalan yang mana anak mudah memar dan mengalami perdarahan sendi. Pada kasus yang ringan, biasanya akan terdeteksi saat dewasa pada saat menjalani prosedur gigi atau prosedur lainnya.

Bila ada riwayat hemophilia di keluarga, ada berbagai metode untuk mendiagnosis apakah anak terkena hemofilia. Metode-metode ini bisa dilakukan sebelum dan selama kehamilan, serta sesudah anak lahir. Jenis pemeriksaan hemofilia adalah tes darah yang dilakukan sesudah bayi lahir. Tes ini meliputi pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi faktor-faktor pembekuan, seperti faktor pembekuan VIII (8) dan IX (9). Sampel yang diuji biasanya diambil dari tali pusar. Selain dapat mendeteksi hemofilia pada anak, tes ini juga dapat menentukan tingkat keparahan kondisi tersebut. Tes yang sama juga dilakukan pada pasien dewasa yang dicurigai menderita hemofilia.

• Tweet
• Share
• Share
• Share
• Share